Výživa při fenylketonurii
7. 9. 2009
Fenylketonurie
Jednou ze tří základních živin, nezbytných pro život člověka, jsou bílkoviny. Tvoří buněčné tkáně a zúčastňují se řady důležitých pochodů. Zvlášť velký význam mají v období růstu tkáně a vývoje. Přiměřená každodenní dodávka bílkovin ve stravě je nutnou podmínkou pro zdravý vývoj dítěte. Velké molekuly bílkovin jsou tvořeny menšími stavebními jednotkami – aminokyselinami. Na výstavbě bílkovin se podílí 20 aminokyselin. Některé z nich si organismus dokáže vyrobit sám, menší část představují aminokyseliny esenciální. Ty jsou pro život nezbytné, ale organismus si je nedovede vytvořit a musí je získávat z potravy. K esenciálním aminokyselinám patří I fenylalanin (Phe), klíčová aminokyselina pro sestavování jídelníčku nemocných fenylketonurií.
Nejbohatšími zdroji bílkovin pro člověka jsou maso, mléko, vejce, jakož I další potraviny, ať už rostlinného, nebo živočišného původu. Přijaté bílkoviny jsou v organismu rozštěpeny na jednotlivé aminokyseliny, z nichž každá má přesně určený způsob dalšího zpracování. Aminokyseliny vstupují spolu s ostatními živinami do složitých dějů látkové přeměny. Zde probíhají chemické reakce, ve kterých se přijímané živiny mění v životně důležité sloučeniny, získává se energie pro životní pochody a nepotřebné látky jsou uvolňovány zpět do okolí. Každá z těchto nespočetných reakcí proběhne pouze za přítomnosti specifického enzymu. Velkým množstvím enzymů, potřebných pro správný chod látkové přeměny, je zdravý člověk vybaven již při narození. Chybí-li třeba I jediný z nich, má to ve většině případů závažné důsledky. Fenylketonurie (PKU) je příkladem takové enzymové poruchy. V Evropě patří k nejčastěji se vyskytujícím vrozeným poruchám látkové přeměny. Objevuje se přibližně u jednoho dítěte z deseti tisíc narozených. Vyšetření kapky krve novorozence ji lze velmi brzy rozpoznat a bezprostředně nato začít s léčbou.
V případě fenylketonurie je chybějícím enzymem hydroxyláza. Bez ní neproběhne přeměna aminokyseliny fenylalaninu na další sloučeniny. Fenylalanin, přijatý v potravě, zůstává nezpracován a jeho hladina v krvi stoupá s každou dávkou stravy. Krví se dostává ke všem tkáním a orgánům a některé z nich závažně poškozuje. Nejtěžší poškození utrpí vyvíjející se mozek dítěte. Duševní zaostalost byla nezvratným osudem těch, kteří se narodili s fenylketonurií v době, než byla známá a dostupná léčba. Výrazné omezení přívodu fenylalaninu ve stravě je jedinou možností, jak fenylketonurii léčit. Platí to pro současnost, a patrně tomu tak bude I v blízké budoucnosti. Léčba znamená velmi radikální zásah do jídelníčku. Nutná omezení se dotýkají převážné většiny potravin.
Nemocnému dítěti lze podávat jen takové množství bílkovin ( a v nich obsaženého fenylalaninu), které je schopno v látkové přeměně zpracovat. V praxi to znamená, že z jídelníčku dítěte s fenylketonurií jsou vyloučeny potraviny, o nichž byla zmínka již dříve, ale také obiloviny a z nich připravené pečivo. Základními surovinami pro přípravu dietní stravy jsou v tomto případě brambory, zelenina, ovoce, vše v přesně určeném množství, dále rostlinné oleje a pro přípravu pečiva škroby. všechny tyto suroviny obsahují minimální množství bílkovin, a strava připravená dítěti především jako energetický zdroj.
Bílkoviny, stavební jednotky pro budování rostoucích tkání, získává dítě s fenylketonurií ze speciálních přípravků, podávaných ke stravě. všechny mají společnou charakteristiku – dodají dítěti potřebnou dávku bílkovin ve formě, která neobsahuje fenylalanin. Ve většině z nich je obsažena I nezbytná dávka vitamínů, minerálů a stopových prvků. Léčba dietou je zahajována brzy po narození, bezprostředně po stanovení diagnózy, a pokračuje po celé dětství až do skončení dospívání. V posledních letech se odborníci shodují na potřebě celoživotní dietní léčby.
Úspěšnost léčby fenylketonurie dietou s nízkým obsahem fenylalaninu nejlépe dokládá praktická zkušenost. Léčené děti se plně vyrovnají zdravým vrstevníkům a dospělí se po úspěšné léčbě v dětství dobře zařazují do společnosti a vedou plnohodnotný život.
Jak vařit zdravě a chutně při fenylketonurii?
Jídlo patří k významným požitkům ve všech kulturách. Optimálně složená výživa dítěte s fenylketonurií respektuje jak tradiční český jídelníček, tak zásady správné výživy, a to vše při zachování povoleného množství fenylalaninu dle individuální tolerance.
Chceme-li vařit zdravě a chutně, musíme jídelníček plánovat a pokrmy střídat. Pouze tak zůstanou pro dítě chuťově zajímavé. Základem plánu jsou hlavní chody. K nim pak vybíráme polévky, zeleninové saláty a moučníky. Měly by doplňovat hlavní chod výživově, barevně a chuťově.
K zásadám správné výživy patří mimo jiné i rozdělení stravy alespoň do pěti dávek. Snídaně by měla obsahovat 25% denní dávky energie, přesnídávka 15%, oběd 35-40%, odpolední svačina 10%, večeře 15%. V ideálním případě by v tomto poměru měla být rozdělena i denní dávka dietních léčebných přípravků. Ty je třeba podávat vždy po jídle. Stravu dítěte doplňujeme tekutinou, nejlépe čistou vodou. Čím je dítě mladší, tím důležitější je pro ně dostatečný příjem tekutin.
Tepelná úprava stravy zvyšuje její stravitelnost, činí ji chutnější a zničením choroboplodných zárodků omezuje riziko zažívacích poruch. Nevhodná tepelná úprava na druhé straně může zničit některé biologicky účinné látky. Jestliže jsme nuceni potraviny ohřívat, měly by být bezprostředně po uvaření rychle zchlazeny a uloženy v ledničce nebo mrazničce podle toho, jak dlouho je budeme uchovávat.
Komentáře
Přehled komentářů
Zatím nebyl vložen žádný komentář